A Truncus Bicaroticus and an Aberrant Right Subclavian Artery. A Rare Case and Literature Review / Un Tronco Bicarótico y una Arteria Subclavia Derecha Aberrante. Un Caso Raro y Revisión de la Literatura

SUMMARY: An aberrant right subclavian artery described by David Bayford, is rare and one of the aortic arch anomalies. It gives usually incidental findings. We present the case of a 57-year-old woman who was admitted to a neurology outpatient clinic due to a headache and no obvious pathology was detected during a physical examination. In consequence of the brain and chest CT angiography, incidental anomalies of the aortic arch branches were found and asymptomatic aberrant right subclavian artery and bicarotid trunk was diagnosed. The presence of this anomaly is becoming increasingly important in avoiding vascular injuries and cerebral complications in patients undergoing endovascular intervention on the aorta aortic arch surgery, thyroidectomy, or cervicothoracic surgery. So, detailed knowledge of variations of the subclavian artery and bicarotid trunk is paramount for radiologists and surgeons operating on the region of the anterior neck.

Una arteria subclavia derecha aberrante descrita por David Bayford, es rara y es una de las anomalías del arco aórtico. Además, suele ser hallazgos accidentales. Presentamos el caso de una mujer de 57 años que ingresó a una consulta de neurología por dolor de cabeza, sin embargo, no se le detectó patología evidente al examen físico. En el angio-TC de cerebro y tórax, se encontraron anomalías incidentales de las ramas del arco aórtico y se diagnosticó arteria subclavia derecha aberrante asintomática y tronco bicarotídeo. Determinar la presencia de esta anomalía es cada vez más importante, para así evitar lesiones vasculares y complicaciones cerebrales en pacientes sometidos a intervención endovascular de la aorta, cirugía del arco aórtico, tiroidectomía o cirugía cervicotorácica. Por lo tanto, el conocimiento detallado de las variaciones de la arteria subclavia y el tronco bicarotídeo es primordial para los radiólogos y cirujanos que operan en la región anterior del cuello.

Arteria subclavia derecha aberrante aislada. Reporte de un caso / Isolated aberrant right subclavian artery. A case report

Resumen La arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) es la anomalía del arco aórtico más común. La probabilidad de hallar un ARSA durante un estudio ecográfico es de alrededor de 1%. En aquellos fetos con ARSA, la probabilidad de tener otros hallazgos cardiacos y/o extracardiacos o una anomalía cromosómica es elevada. La prevalencia de la relación del ARSA con el síndrome de Down es de aproximadamente 20%, por lo que este marcador puede contribuir al asesoramiento del síndrome de Down en el segundo trimestre y probablemente en el primer trimestre. La recomendación ante el hallazgo de ARSA es realizar un estudio detallado de la anatomía fetal en busca de otros marcadores de aneuploidías y realizar ecocardiografía fetal. La realización de estudios invasivos quedará limitado a aquellas situaciones en donde además del ARSA se encuentren otros marcadores u otras condiciones que aumenten el riesgo de síndrome de Down. Sin embargo, ante el hallazgo de ARSA aislado, el incremento en el riesgo es igual a cero, pudiendo considerarse una variante de la normalidad.

Abstract An aberrant right subclavian artery (ARSA) is the most common branch abnormality of the aortic arch. It can be identified by ultrasound scan in 1% of cases. The probability of association with cardiac and/or extracardiac anomalies, as well as chromosomal abnormality, is high. Prevalence of ARSA with Down syndrome is approximately 20%, and this marker may contribute to counseling on Down syndrome during the second trimester and maybe in the first trimester. When ARSA is found, recommendations include a detailed study of the fetal anatomy for other markers of aneuploidy and to obtain a fetal echocardiogram. Invasive studies will be limited to those situations where, in addition to ARSA, other markers or other conditions that increase the risk of Down syndrome are found. However, the finding of an isolated ARSA increases the risk to zero and is considered a normal variant.

Arteria subclavia derecha aberrante en niños examinados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (1992-2012) / Aberrant right subclavian artery in children examined at the National Institute of Cardiology Ignacio Chavez (1992-2012)

Objetivos: Dentro de las malformaciones vasculares de las arterias en el tórax encontramos: 1) doble arco aórtico; 2) arco aórtico derecho y conducto arterioso izquierdo persistente; 3) arteria subclavia derecha aberrante; 4) arteria pulmonar izquierda aberrante, y 5) arteria innominada anómala. Se revisan los pacientes con arteria subclavia derecha aberrante y su manejo. Métodos: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes de 29 pacientes en edad pediátrica, de enero de 1992 a diciembre 2012, con las siguientes variables: edad de inicio de los síntomas, manifestaciones clínicas, defectos cardiovasculares, método diagnóstico y abordaje quirúrgico. Resultados: El mayor número de pacientes cursó de forma asintomática, únicamente el 31% lo hizo con síntomas durante el primer año de vida, y se llevó a cabo el diagnóstico en un 35% mediante cateterismo. Fue la persistencia del conducto arterioso la cardiopatía más frecuente, con un 13%; el síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes. El tratamiento más utilizado fue la sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago. Conclusiones: Es importante la sospecha diagnóstica en pacientes con sintomatología durante la alimentación, con trastornos de la deglución con sólidos y, en algunos casos, con disfagia o hasta con dificultad respiratoria. Un número significativo de estos pacientes no son diagnosticados oportunamente, algunos alcanzan la edad adulta sin diagnóstico. El hallazgo de esta malformación ocurre durante los estudios de imagen, cuando se evalúa la aorta o en el estudio del reflujo gastroesofágico, ya que con el trago de bario se aprecia la compresión extrínseca del esófago.

Objectives: Congenital vascular malformations of the major arteries in the chest have been classified into 5 groups: 1) double aortic arch; 2) right aortic arch with left ligament or persistent ductus arteriosus; 3) aberrant subclavian artery; 4) aberrant left pulmonary artery, and 5) anomalous innominate artery. We reviewed the patients with aberrant right subclavian artery and their treatment. Methods: We studied retrospectively the records of 29 patients with aberrant right subclavian artery in childhood, from January 1992 to December 2012, analyzing the following variables: age at onset, clinical manifestations, associated cardiovascular defects, diagnosis and surgical approach method. Results: We found that most patients have an asymptomatic course, only 31% of them course with symptoms during the first year of life, with an incidental diagnosis of 35% during catheterization or other imaging studies. Patent ductus arteriosus was the most frequently associated congenital malformation, with 13%. Down's syndrome was found in 21%. The most common treatment was surgical section of the aberrant subclavian artery to release the esophagus. Conclusions: This vascular abnormality must be suspected in those patients with dysphagia, dyspnea, chest pain during feeding or breathing difficulties. A significant number of patients are not diagnosed in time, some reach adulthood without a diagnosis. This malformation is often found in imaging studies when evaluating the aorta or in a gastroesophageal reflux study, in which the barium bolus reveals the extrinsic compression of the esophagus.

Simultaneous occurrence of three anatomical variations: anomalous right subclavian artery, non-recurrent inferior laryngeal nerve and right thoracic duct / Ocurrencia simultánea de tres variaciones anatómicas: arteria subclavia derecha anómala, nervio laríngeo inferior no recurrente y conducto torácico derecho

In one male cadaver of Colombian nationality, dissected by a group of medical students during a gross anatomy course at the Universidad del Valle in Cali, Colombia, three anatomical variations were found: an anomalous or aberrant right subclavian artery (ARSA), a non-recurrent inferior laryngeal nerve and a right thoracic duct. The aortic arch gave origin to four instead of three arteries, which, from right to left, were the right common carotid, the left common carotid, the left subclavian and the right subclavian arteries. The anatomical variation of the right subclavian artery is known also as lusoria artery, in which case the artery passes behind the esophagus and the trachea in its course towards the right side of the neck. The perimeters of the aortic arch and of the lusoria artery were measured in different sites; those of the lusoria artery gradually reduced during the course of the artery towards the right side of the neck. The non-recurrent inferior laryngeal nerve originated at a right angle from the right vagus nerve, at the level of the thyroid gland. The nerve described a horizontal course in its way towards the larynx, passing behind the right lobe of the gland, in close relation with the branches of the inferior thyroid artery. Of the three possible variations in the course of the non-recurrent inferior laryngeal nerve, the one found corresponds to the horizontal course or type II. The course of the thoracic duct in the thorax was normal, situated behind the esophagus, between the azygos vein and the thoracic aorta, but it gradually deviated towards the right side of the neck to end in the internal jugular vein. Out of the extensive databases that were consulted, only one report was found of these three simultaneous variations.

En un cadáver de nacionalidad colombiana, disecado por un grupo de estudiantes de medicina durante un curso de anatomía macroscópica en la Universidad del Valle de Cali, Colombia, tres variaciones anatómicas fueron encontradas: una arteria subclavia derecha anómala o aberrante (ARSA), un nervio laríngeo inferior no recurrente y un conducto torácico derecho. Del arco o cayado aórtico emergían cuatro en lugar de tres arterias, las cuales de derecha a izquierda eran las arterias carótida común derecha, carótida común izquierda, subclavia izquierda y subclavia derecha. Esta variación anatómica de la subclavia se conoce también como arteria lusoria, en cuyo caso la arteria pasa por detrás del esófago y de la tráquea en su curso hacia el lado derecho del cuello. Los perímetros del arco aórtico y de la arteria lusoria fueron medidos en diferentes sitios; los de la arteria lusoria fueron disminuyendo gradualmente en el curso de la arteria hacia el lado derecho del cuello. El nervio laríngeo inferior no recurrente se originaba en un ángulo recto del nervio vago derecho, a la altura de la glándula tiroidea. El nervio siguió un curso horizontal en dirección a la laringe, pasando por detrás del lobo derecho de la glándula, en estrecha relación con las ramas de la arteria tiroidea inferior. De los tres tipos de variación posibles en el curso del nervio laríngeo inferior no recurrente, el encontrado corresponde a la del curso horizontal o tipo II. El curso del conducto torácico en el tórax fue normal, situado por detrás del esófago, entre la vena ácigos y la aorta torácica, pero gradualmente se fue desviando hacia el lado derecho del cuello para desembocar en la vena yugular interna. En las extensas bases de datos consultadas solo se encontró un reporte de estas tres variaciones simultáneas.

Arteria subclavia aberrante / Aberrant subclavian artery

Se estudiaron las variaciones en el origen y trayecto de la arteria subclavia derecha aberrante, observada en un cadáver utilizado para docencia de anatomía humana. En este caso, el arco aórtico da origen a cuatro ramas separadas, que de derecha a izquierda son: arteria carótida común derecha, arteria carótida común izquierda, arteria subclavia izquierda y arteria subclavia derecha. Desde este origen, la arteria subclavia derecha transcurre por detrás de la tráquea y del esófago, a la altura del cuerpo vertebral de T III, para luego retomar su trayecto normal hacia la raíz del cuello. Se midieron los diámetros del arco aórtico y de sus ramas. Asimismo, se consignaron los díametros y la distancia de origen de ambas arterias vertebrales, desde las arterias subclavias. Esto se realizó con el objeto de analizar posibles asimetrías importantes relacionadas con la aparición de esta variación. En el texto se discuten las probables razones embriológicas que permiten explicar el origen anómalo de la arteria subclavia derecha.

The anatomical variations involving the origin and passage of the right aberrant subclavian artery were studied, based on findings in a cadaver used for human anatomy teaching. In this case, the aortic arch gives rise to four separated branches, from right to left: right common carotid artery, left common carotid artery, left subclavian artery and right subclavian artery. From its origin, the right subclavian artery runs behind the trachea and esophagus, at the level of the third thoracic vertebrae, afterwards it reassumes its normal passage to the neck. The diameter of the aortic arch and its four branches were measured. In both vertebral arteries the diameter and distance from its origin in the subclavian arteries to the origin of the subclavian arteries were measured, with the purpose of analyzing potential important asymmetries. The probable embryologic explanations for this anomaly are discussed.